Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в теле и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.
Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно. Оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжении всей жизни пациента.
Причины сирингомиелии
Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.
К менее распространенным теориям относятся: посттравматическая —патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.
Симптомы сирингомиелии
Основной признак заболевания — нарушение чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность, из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.
Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:
- истончение и огрубение кожи
- отечность конечностей
- чрезмерное потоотделение или патологическую сухость кожи
- долго незаживающие язвы
- артропатию суставов с патологическими переломами и нарушениями движений.
У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:
- деформацию черепа, например, его патологическую высоту, асимметрию лица, раздвоение верхней губы, асимметрию и неправильную форму ушных раковин
- искривление позвоночника
- расширение подкожных вен, которые сильно просвечиваются под кожей
- многочисленные родимые пятна
Разновидности
Заболевание разделяют по уровню поражения спинного мозга и распространенности патологического процесса:
По поражению спинного мозга
При заднероговой и переднероговой сирингомиелии происходит поражение задних и передних рогов спинного мозга соответственно. При вегетативно-трофической пораженными оказываются спинно-мозговые узлы, при бульбарной — ствол головного мозга, патологический процесс распространяется вверх.
По области локализации
Патология может охватывать любой отдел позвоночника — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Иногда заболевание протекает в стволовой форме, то есть поражает нижнюю часть головного мозга, реже — в стволово-спинальной, когда поражения ствола мозга и спинного мозга сочетаются.
Диагностика
Диагноз сирингомиелия ставят на основании сбора жалоб, результатов неврологического осмотра с оценкой чувствительности, мышечного тонуса и осмотра кожи. Чтобы подтвердить заболевание, пациенту рекомендуют пройти электронейромиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В ходе аппаратных обследований выявляют признаки поражения спинного мозга, проблемы с проведением нервных импульсов, расширение центрального спинномозгового канала и наличие патологических полостей вокруг него.
УЗДГ (ультразвуковая допплерография)
КТ (компьютерная томография)
МРТ (магнитно-резонансная томография)
УЗИ (ультразвуковое исследование)
УЗДС (дуплексное сканирование)
Компьютерная топография позвоночника Diers
Чек-ап (комплексное обследование организма)
К какому врачу обратиться
При нарушении чувствительности лица и атрофии мышц следует обратиться к неврологу. Врач подберет симптоматическое лечение, при необходимости порекомендует консультацию хирурга.
Лечение сирингомиелии
Избавиться от заболевания полностью невозможно, оно считается неизлечимым. Чтобы замедлить прогрессирование болезни, увеличить длительность периодов стабилизации и облегчить симптоматику, пациенту назначают комплексную терапию. На начальных стадиях сирингомиелии проводят облучение поражённых участков спинного мозга. Назначают медикаментозную терапию с ноотропными и витаминными препаратами, а также иглорефлексотерапию, лечебную физкультуру и массаж. В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с рассечением центрального канала спинного мозга для улучшения дренирования.
Осложнения
Сирингомиелия медленно прогрессирует и обычно не снижает продолжительность жизни пациента, позволяет ему сохранить трудоспособность в течение продолжительного срока. Осложнения чаще всего развиваются при отсутствии полноценного лечения. В расширенный спинномозговой канал и патологические полости может попасть инфекция, что чревато развитием сепсиса. В тяжелых случаях в патологический процесс вовлекается дыхательный центр и блуждающий нерв, что провоцирует летальный исход.
Профилактика сирингомиелии
Поскольку достоверные причины болезни не установлены специфической первичной профилактики не существует. Врачи лишь рекомендуют будущим матерям ответственно относится к планированию беременности, пройти комплексное обследование перед зачатием, отказаться от вредных привычек и повышать иммунитет.
К вторичной профилактике относят предотвращение быстрого прогрессирования патологии, предупреждение травм, ожогов и инфекций.
Комментарии 0
Комментариев пока нет