Боковой амиотрофический склероз: симптомы, методы лечения и профилактики

Боковой амиотрофический склероз или БАС — нейродегенеративное заболевание, поражение двигательного нейрона, которое охватывает нейроны головного и спинного мозга. Заболевание также известно как болезнь Лу Герига, Шарко, болезнь нейронов или мотонейронная болезнь.

При патологии клетки нервной системы гибнут. Если проблема охватывает нейроны спинного мозга, у пациента развивается мышечная слабость, атрофия, непроизвольные подергивания. При гибели нейронов головного мозга мышечный тонус повышается, развивается скованность мышц.

Достоверно причины заболевания неизвестны. Врачи предполагают, что оно обусловлено генетически: пациент наследует от предков ген с определенным сбоем. Пока подтвердить правильность этой гипотезы не удается, БАС считается идиопатической болезнью.

На начальном этапе болезнь дает о себе знать подкожными мышечными сокращениями, которые сначала локализуются в определенной группе мышц, а в дальнейшем распространяются по всему телу:

• из-за снижения количества сигналов от двигательных нейронов к мышцам последние используются меньше, постепенно теряют мышечную силу и массу;
• из-за ухудшения нервной проводимости развивается мышечное напряжение, появляются спазмы;
• из-за снижения физической функциональности мышц организм вынужден тратить больше энергии на поддержание их активности, что приводит к повышенной утомляемости и слабости, одышке, проблемам с дыханием;
• когда поражёнными оказываются мышцы лица, гортани и ротовой полости, пациенту становится сложно глотать, во рту накапливается чрезмерное количество слюны и развивается неконтролируемое слюнотечение;
• на поздних стадиях болезни происходит атрофия дыхательных мышц, пациенту становится сложно дышать самостоятельно, нуждается в ИВЛ — искусственной вентиляции лёгких;
• у некоторых больных случаются приступы непроизвольного смеха или плача, сильно выражены негативные эмоции — страх, печаль, беспокойство, гнев.

Кроме перечисленных признаков, при БАС пациента беспокоит дискомфорт и болевой синдром. Болезненные ощущения не связаны напрямую с патологией, но развиваются из-за спазмов и напряжения мышц, сдавливания кожи.

Предположительно, патология передается генетически — люди наследуют от предков определенный ген. Подтвердить эту гипотезу данными статистики пока не удается, так как у части пациентов нет случаев заболевания в семейном анамнезе. В таких случаях врачи говорят о спорадической, то есть ненаследственной форме болезни моторных нейронов. К предрасполагающим факторам ее развития относятся:

• перенесённые механические травмы и шоковые состояния;
• чрезмерные спортивные нагрузки, например, у профессиональных спортсменов;
• длительный контакт с сельскохозяйственными химикатами, тяжёлыми металлами.

Достоверно известно, что заболевание не заразно, чаще всего поражает людей в возрасте 50-70 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Врачи называют БАС одной из разновидностей болезни двигательного нейрона. У патологии существует еще три формы, которые похожи между собой и разделяются только условно:

ПБП

Прогрессирующий бульбарный паралич — разновидность БАС, которую диагностируют у четверти пациентов. Затрагивает нейроны головного и спинного мозга, поражает чаще всего женщин пожилого возраста. На ранних стадиях проявляется невнятной речью и частыми поперхиваниями при глотании. Сокращает продолжительность жизни до 6-18 месяцев с момента появления первых признаков.

БДН

Прогрессирующая мышечная атрофия поражает только нижние двигательные нейроны, провоцирует мышечную слабость и атрофию. Поражает преимущественно мужчин молодого возраста. Проявляется судорогами, слабостью и подергиванием в руках. Сокращает жизнь до 5-10 лет после появления первых симптомов.

ПЛС

Первичный латеральный склероз — распространяется в основном на верхние двигательные нейроны, провоцирует спастичность мышц и неустойчивость при ходьбе. Основная часть больных — мужчины старше 50 лет. Не сокращает длительность жизни, если не переходит в боковой амиотрофический склероз.

Болезнь всегда приводит к летальному исходу, поэтому ее осложнения условны. Осложнениями считают ухудшение состояния пациента по мере прогрессирования БАС:

• невозможность самостоятельно передвигаться, дышать и принимать пищу;
• контрактуры конечностей;
• болезненные мышечные спазмы;
• сильное физическое истощение;
• поперхивание при глотании;
• депрессию.

Поскольку достоверно причины развития БАС не известны, врачи не могут составить эффективную специфическую программу профилактики. В целом пациентам рекомендуют вести здоровый образ жизни:

• избегать физических перегрузок, особенно при профессиональных занятиях спортом;
• по возможности исключить эмоциональное и психическое перенапряжение;
• соблюдать осторожность во время активного отдыха и других видов деятельности, чреватых травмами;
• поддерживать нормальный уровень артериального давления, чтобы исключить инсульт;
• избегать контактов с тяжёлыми металлам, сельскохозяйственными химикатами;
• правильно питаться, принимать витаминные добавки, отказаться от злоупотребления алкоголем и других вредных привычек.