Боковой амиотрофический склероз причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Боковой амиотрофический склероз или БАС — нейродегенеративное заболевание, поражение двигательного нейрона, которое охватывает нейроны головного и спинного мозга. Заболевание также известно как болезнь Лу Герига, Шарко, болезнь нейронов или мотонейронная болезнь.
При патологии клетки нервной системы гибнут. Если проблема охватывает нейроны спинного мозга, у пациента развивается мышечная слабость, атрофия, непроизвольные подергивания. При гибели нейронов головного мозга мышечный тонус повышается, развивается скованность мышц.
Достоверно причины заболевания неизвестны. Врачи предполагают, что оно обусловлено генетически: пациент наследует от предков ген с определенным сбоем. Пока подтвердить правильность этой гипотезы не удается, БАС считается идиопатической болезнью.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
На начальном этапе болезнь дает о себе знать подкожными мышечными сокращениями, которые сначала локализуются в определенной группе мышц, а в дальнейшем распространяются по всему телу:
- из-за снижения количества сигналов от двигательных нейронов к мышцам последние используются меньше, постепенно теряют мышечную силу и массу
- из-за ухудшения нервной проводимости развивается мышечное напряжение, появляются спазмы
- из-за снижения физической функциональности мышц организм вынужден тратить больше энергии на поддержание их активности, что приводит к повышенной утомляемости и слабости, одышке, проблемам с дыханием
- когда пораженными оказываются мышцы лица, гортани и ротовой полости, пациенту становится сложно глотать, во рту накапливается чрезмерное количество слюны и развивается неконтролируемое слюнотечение
- на поздних стадиях болезни происходит атрофия дыхательных мышц, пациенту становится сложно дышать самостоятельно, нуждается в ИВЛ — искусственной вентиляции лёгких
- у некоторых больных случаются приступы непроизвольного смеха или плача, сильно выражены негативные эмоции — страх, печаль, беспокойство, гнев
Кроме перечисленных признаков, при БАС пациента беспокоит дискомфорт и болевой синдром. Болезненные ощущения не напрямую связаны с патологией, но развиваются из-за спазмов и напряжения мышц, сдавливания кожи.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 07 Декабря 2022 года
Причины
Предположительно, патология передается генетически — люди наследуют от предков определенный ген. Подтвердить эту гипотезу данными статистики пока не удается, так как у части пациентов нет случаев заболевания в семейном анамнезе. Тогда врачи говорят о спорадической, то есть ненаследственной форме болезни моторных нейронов. К предрасполагающим факторам ее развития относятся:
- перенесённые механические травмы и шоковые состояния
- чрезмерные спортивные нагрузки, например, у профессиональных спортсменов
- длительный контакт с сельскохозяйственными химикатами, тяжелыми металлами
Достоверно известно, что заболевание не заразно, чаще всего поражает людей в возрасте 50-70 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Разновидности
Врачи называют БАС одной из разновидностей болезни двигательного нейрона. У патологии существует еще три формы, которые похожи между собой и разделяются только условно:
ПБП
Прогрессирующий бульбарный паралич — разновидность БАС, которую диагностируют у четверти пациентов. Затрагивает нейроны головного и спинного мозга, поражает чаще всего женщин пожилого возраста. На ранних стадиях проявляется невнятной речью и частыми поперхиваниями при глотании. Сокращает продолжительность жизни до 6-18 месяцев с момента появления первых признаков.
БДН
Прогрессирующая мышечная атрофия поражает только нижние двигательные нейроны, провоцирует мышечную слабость и атрофию. Поражает преимущественно мужчин молодого возраста. Проявляется судорогами, слабостью и подергиванием в руках. Сокращает жизнь до 5-10 лет после появления первых симптомов.
ПЛС
Первичный латеральный склероз — распространяется в основном на верхние двигательные нейроны, провоцирует спастичность мышц и неустойчивость при ходьбе. Основная часть больных — мужчины старше 50 лет. Не сокращает длительность жизни, если не переходит в боковой амиотрофический склероз.
Диагностика
Боковой амиотрофический склероз плохо поддается диагностике из-за редкости и разнообразных симптомов, которые могут существенно отличаться у пациентов. Чаще всего пациентам рекомендуют сдать анализ крови, пройти электронейромиографию, магнитно-резонансную томографию, транскраниальную магнитную стимуляцию.
К какому врачу обратиться
При первом подозрении на боковой амиотрофический склероз обратитесь к терапевту. Он соберет и проанализирует симптомы и выпишет направление к неврологу. В ходе лечения могут назначить консультацию у других врачей, например, психолога.
Лечение бокового амиотрофического склероза
БАС относится к неизлечимым болезням, вылечить его невозможно. Пациенту подбирают такой курс лечения, который замедлит гибель клеток и продлит период самостоятельного обслуживания, а также снизит выраженность симптомов.
Патогенетическое лечение
Направлено на продление жизни пациента. Сегодня врачи применяют один препарат, который замедляет прогрессирование заболевания — рилузол. Благодаря медикаменту удается продлить жизнь больного в среднем на три месяца. Применение антибиотиков, антиоксидантов, блокаторов кальциевых каналов и многих других препаратов не доказало свою эффективность при БАС.
Паллиативная терапия
Направлена на коррекцию симптомов заболевания и позволяет в некоторой степени улучшить жизнь пациента. Лечение проводят, чтобы предотвратить или на некоторое время отсрочить:
- нарушение двигательной функции
- тромбоз глубокин вен ног
- парезы и паралич
- нарушения метаболизма и атрофию мышц
- депрессию, эмоциональную нестабильность
- непроизвольное слюнотечение
- дыхательные нарушения
Осложнения
Болезнь всегда приводит к летальному исходу, поэтому ее осложнения условны. Осложнениями считают ухудшение состояния пациента по мере прогрессирования БАС:
- невозможность самостоятельно передвигаться, дышать и принимать пищу
- контрактуры конечностей
- болезненные мышечные спазмы
- сильное физическое истощение
- поперхивание при глотании
- депрессию
Профилактика бокового амиотрофического склероза
Поскольку достоверно причины развития БАС не установлены, врачи не могут составить эффективную специфическую программу профилактики. В целом пациентам рекомендуют вести здоровый образ жизни:
- избегать физических перегрузок, особенно при профессиональных занятиях спортом
- по возможности исключить эмоциональное и психическое перенапряжение
- соблюдать осторожность во время активного отдыха и других видов деятельности, чреватых травмами
- поддерживать нормальный уровень артериального давления, чтобы исключить инсульт
- избегать контактов с тяжёлыми металлам, сельскохозяйственными химикатами
- правильно питаться, принимать витаминные добавки, отказаться от злоупотребления алкоголя и других вредных привычек
Комментарии 0
Комментариев пока нет