Болезнь Кашина — Бека

Развитие заболевания связывают с особенностями окружающей среды в указанных регионах. В этих районах выявлены характерные изменения состава почвы и воды, которые формируют комплекс факторов риска.

Наиболее значимыми считаются:

• дефицит селена;
• избыток марганца в воде и почве;
• нарушение баланса других микроэлементов;
• возможное воздействие микотоксинов зерновых культур;
• недостаточное и однообразное питание в детском возрасте.

Заболевание начинается постепенно. Сначала появляются скованность и умеренные боли в кистях, стопах, коленных и голеностопных суставах, быстрая утомляемость при нагрузке. Ребенок может жаловаться на неловкость движений, снижение силы в пальцах.

По мере прогрессирования формируются утолщение и деформация межфаланговых суставов, ограничение объема движений, укорочение пальцев и снижение силы хвата. При поражении крупных суставов развивается ограничение подвижности в коленных и тазобедренных суставах, возникают нарушения походки.

При длительном течении появляются выраженные деформации конечностей, задержка роста за счет поражения зон роста, контрактуры суставов и стойкое ограничение движений. В тяжелых случаях значительно снижается функция кистей и способность к самостоятельному передвижению, что может серьезно ограничивать повседневную жизнь пациента.

Диагноз предполагают у ребенка или подростка с характерными деформациями суставов, проживающего или ранее проживавшего в регионе распространения заболевания. Врач оценивает возраст начала симптомов, особенности физического развития, симметричность поражения суставов и характер прогрессирования изменений.

Подтверждение основывается прежде всего на данных рентгенографии кистей, стоп и крупных суставов. На снимках выявляются изменения зон роста, уплощение и деформация суставных поверхностей, нарушение формы эпифизов (концевых отделов костей, формирующих сустав). При необходимости могут использоваться дополнительные методы визуализации для уточнения степени поражения.

Лабораторные исследования не имеют специфических маркеров болезни Кашина — Бека и применяются в основном для исключения других причин суставной патологии.

Специфической терапии, полностью устраняющей заболевание, не существует. Лечение направлено на замедление прогрессирования процесса и сохранение функции суставов.

Наиболее эффективны следующие методы:

• коррекция питания и восполнение дефицита селена в эндемичных регионах;
• лечебная физкультура;
• физиотерапия (тепловые процедуры, магнитотерапия, электрофорез, ультразвуковая терапия) для уменьшения боли и улучшения трофики тканей;
• ортопедическая коррекция — использование индивидуальных стелек, ортезов, коррекционной обуви, а при выраженных деформациях — хирургическое лечение.

Прогноз зависит от возраста начала заболевания и степени поражения зон роста. При раннем выявлении и коррекции факторов риска возможно замедлить прогрессирование и сохранить удовлетворительную функцию суставов. При тяжелом течении формируются стойкие деформации, которые ограничивают подвижность и могут влиять на качество жизни.

Профилактика связана с улучшением питания населения в регионах риска, контролем содержания микроэлементов в воде и почве, восполнением дефицита селена и регулярным медицинским наблюдением детей в зонах распространения заболевания.