Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия развивается из-за изменений структуры сердечной мышцы, которые делают ее плотной и малоподвижной.

К возможным причинам относятся:

• инфильтративные заболевания — например амилоидоз (накопление патологического белка в тканях) или саркоидоз (образование воспалительных узелков в органах);
• фиброз миокарда — замещение нормальной сердечной ткани плотной соединительной тканью;
• последствия лучевой терапии на область грудной клетки;
• заболевания накопления — например гемохроматоз (избыточное отложение железа в тканях);
• идиопатические формы — когда точную причину установить не удается.

Проявления заболевания связаны с нарушением наполнения сердца и застоем крови. Возможные симптомы:

• одышка — сначала при физической нагрузке, а затем и в покое;
• быстрая утомляемость и общая слабость, головокружение, дурнота;
• отеки на ногах;
• асцит — увеличение живота из-за скопления жидкости;
• учащенное сердцебиение и/или перебои в работе сердца;
• ощущение тяжести или боль в правом подреберье — из-за увеличения печени на фоне застоя крови;
• набухание вен на шее.

Обследование начинается с осмотра. Врач оценивает жалобы, наличие одышки, периферических отеков, изменение размеров печени и другие признаки застоя крови.

Для уточнения диагноза применяются:

• электрокардиография — позволяет выявить нарушения ритма и признаки перегрузки отделов сердца;
• эхокардиография — основной метод диагностики, который показывает нарушение наполнения желудочков и изменения структуры сердца;
• магнитно-резонансная томография сердца — помогает оценить структуру миокарда и заподозрить накопление аномальных веществ в ткани сердца по характерным изменениям;
• анализы крови — позволяют выявить признаки воспаления, оценить работу печени и почек, а также заподозрить заболевания накопления по изменениям обмена веществ и появлению аномальных белков в крови;
• эндомиокардиальная биопсия по показаниям — редкое исследование, при котором через сосуд вводят тонкий инструмент и берут небольшой участок сердечной ткани для анализа. Применяется в сложных случаях, когда другими методами не удается точно определить причину заболевания.

Лечение направлено на уменьшение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.

Применяются:

• диуретики (мочегонные) — помогают уменьшить отеки и застой жидкости;
• препараты для контроля частоты сердечных сокращений — улучшают наполнение сердца кровью;
• антикоагулянты — могут назначаться для профилактики тромбообразования;
• лечение основного заболевания — например при амилоидозе или гемохроматозе.

Также рекомендуется лечебная диета: ограничение поваренной соли (обычно до 5 г в сутки) и контроль объема потребляемой жидкости (как правило, до 1,5 литров в сутки с учетом супов и напитков — точные рекомендации определяет врач).

В некоторых случаях рассматриваются более сложные методы лечения, включая трансплантацию сердца.

К наиболее серьезным осложнениям относятся:

• хроническая сердечная недостаточность;
• нарушения сердечного ритма;
• тромбообразование и тромбоэмболические осложнения (закупорка сосудов сгустками крови);
• нарушение функции печени.