Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект формируется во внутриутробном периоде под влиянием различных факторов, которые могут нарушать нормальное развитие сердца.

Точные причины не всегда удается установить, однако значение могут иметь:

• генетические факторы и наследственная предрасположенность;
• внутриутробные нарушения развития сердца;
• инфекции, перенесенные матерью во время беременности (например краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и другие вирусные инфекции);
• воздействие токсических факторов — алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
• сахарный диабет у матери;
• дефицит фолиевой кислоты и других факторов, влияющих на развитие плода.

В ряде случаев дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

В норме кровь из левого желудочка поступает в большой круг кровообращения, а из правого — в легкие. Перегородка между желудочками предотвращает смешивание крови.

При наличии дефекта кровь из левого желудочка, где давление выше, частично сбрасывается в правый желудочек. Это приводит к увеличению объема крови, поступающей в легкие. В результате перегружаются правые отделы сердца, увеличивается кровоток в легких, постепенно повышается давление в легочных сосудах.

Если дефект крупный и существует длительно, постепенно повышается давление в сосудах легких. В тяжелых случаях оно может стать настолько высоким, что кровь начинает частично поступать в обратном направлении — из правого желудочка в левый. Это приводит к попаданию в общий кровоток крови с пониженным содержанием кислорода.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут различаться по размеру и расположению.

По размеру выделяют:

• малые — отверстие небольшое (обычно до 3-4 мм), практически не влияет на кровообращение, часто может закрываться самостоятельно;
• средние — размер примерно 4-8 мм, приводит к умеренному сбросу крови в правый желудочек и может вызывать симптомы при физической нагрузке — например при активной игре у ребенка или быстрой ходьбе;
• крупные — более 8-10 мм или сопоставимы по размеру с выходным отделом аорты, вызывают значительную перегрузку сердца и легких и, как правило, требуют лечения.

По расположению различают:

• мембранозные (перимембранозные, конвентрикулярные) — в верхней части перегородки, близко к аортальному клапану (наиболее частые);
• мышечные — в толще мышечной части перегородки;
• другие, более редкие варианты.

Размер и расположение дефекта определяют тяжесть заболевания и тактику лечения.

При отсутствии лечения могут развиваться:

• сердечная недостаточность;
• повышение давления в легочной артерии;
• нарушение ритма сердца;
• инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
• снижение уровня кислорода в крови при тяжелом течении.

Прогноз зависит от размера дефекта и своевременности лечения. При небольших дефектах возможно их самостоятельное закрытие в детском возрасте. При правильном лечении и наблюдении большинство пациентов ведут обычный образ жизни.

Специфической профилактики, которая могла бы полностью предотвратить развитие дефекта, не существует, поскольку он формируется во время внутриутробного развития. Однако можно снизить риск нарушений формирования сердца у плода.

Рекомендуются:

• планирование беременности и наблюдение у врача;
• отказ от алкоголя и токсических веществ во время беременности;
• контроль хронических заболеваний у матери;
• своевременное наблюдение ребенка у педиатра и кардиолога.

Раннее выявление и правильная тактика лечения позволяют предотвратить развитие осложнений и сохранить нормальную функцию сердца.