Болезнь Пика, что это, причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Болезнь Пика — это заболевание головного мозга, при котором постепенно разрушаются нервные клетки в лобных и височных долях — областях, отвечающих за поведение, эмоции, речь и принятие решений. В отличие от болезни Альцгеймера, при которой в первую очередь страдает память, болезнь Пика начинается с изменений личности и поведения, которые поначалу легко списать на стресс или возрастные особенности характера. Именно это нередко задерживает постановку диагноза.
Заболевание относится к группе лобно-височных дегенераций — состояний, при которых деменция развивается вследствие поражения определенных областей мозга. Оно неуклонно прогрессирует и пока не поддается полному излечению, однако правильно подобранное лечение позволяет замедлить развитие симптомов и значительно улучшить качество жизни пациента и его близких.
Причины
Точные причины болезни Пика до конца не установлены. Известно, что в основе заболевания лежит накопление в нервных клетках мозга патологически измененного белка — тау-протеина. В норме этот белок участвует в поддержании структуры нейронов, однако при болезни Пика он принимает аномальную форму, образует плотные скопления внутри клеток и постепенно приводит к их гибели.
Почему этот процесс запускается — в большинстве случаев остается неизвестным. Установлены лишь некоторые факторы, повышающие риск заболевания:
- наследственность — примерно в 30-40% случаев болезнь Пика имеет семейный характер; выявлены мутации в ряде генов;
- возраст — заболевание чаще всего развивается в возрасте от 45 до 65 лет, то есть значительно раньше, чем большинство других форм деменции.
В большинстве случаев болезнь возникает без очевидной наследственной причины, и точно предсказать, у кого она разовьется, пока невозможно.
Симптомы
Болезнь Пика развивается постепенно, и ее начальные проявления нередко воспринимаются окружающими как странности характера или последствия стресса. Ключевая особенность — именно поведенческие и речевые изменения на фоне относительно сохранной памяти в начале заболевания.
Изменения поведения и личности — наиболее ранние и характерные симптомы:
- резкое изменение характера — человек, прежде тактичный и сдержанный, становится грубым, импульсивным или, напротив, безразличным и апатичным;
- утрата социальных норм — неуместные высказывания, бестактность, нарушение личных границ других людей без осознания этого;
- расторможенность — человек может совершать импульсивные поступки, которые раньше были ему несвойственны;
- эмоциональная холодность — снижение способности сочувствовать, утрата интереса к близким;
- стереотипное поведение — повторяющиеся действия или фразы, навязчивые ритуалы;
- изменение пищевого поведения — чрезмерное увлечение едой, предпочтение сладкого, переедание.
Нарушения речи развиваются по мере прогрессирования болезни:
- трудности с подбором слов, обеднение словарного запаса;
- упрощение речи, короткие односложные ответы;
- в тяжелых стадиях — полное прекращение речевой активности.
Нарушения памяти и мышления:
- в начале заболевания память может быть относительно сохранной — это важное отличие от болезни Альцгеймера;
- по мере прогрессирования снижается способность планировать, принимать решения, концентрироваться;
- в поздних стадиях развивается выраженное снижение интеллекта, утрата навыков самообслуживания.
Диагностика
Диагностика болезни Пика представляет значительную сложность, поскольку ее ранние проявления — изменения поведения и личности — неспецифичны и могут напоминать депрессию, психические расстройства или другие неврологические заболевания. Диагностикой занимается невролог, нередко совместно с психиатром.
Врач подробно расспрашивает пациента и его близких об изменениях в поведении, речи и повседневной жизни, их последовательности и темпе нарастания. Важно, чтобы на приеме присутствовал кто-то из близких — сам пациент нередко не осознает происходящих с ним изменений.
Применяемые методы обследования:
- нейропсихологическое тестирование — специально разработанные тесты для оценки памяти, внимания, речи, способности к планированию и контролю поведения; позволяют выявить характерный для болезни Пика профиль нарушений;
- МРТ головного мозга — выявляет уменьшение объема лобных и височных долей, характерную для этого заболевания; на ранних стадиях изменения могут быть минимальными;
- ПЭТ-КТ головного мозга (позитронно-эмиссионная томография) — исследование метаболической активности различных отделов мозга; позволяет обнаружить снижение активности в лобных и височных областях даже тогда, когда структурные изменения еще не видны на МРТ;
- лабораторные анализы крови — назначаются для исключения других причин деменции: дефицита витаминов, нарушений функции щитовидной железы, инфекций;
- генетическое тестирование — может быть рекомендовано при семейных случаях заболевания для выявления наследственных мутаций.
Окончательный диагноз болезни Пика может быть подтвержден только при патологоанатомическом исследовании ткани мозга, однако современные методы нейровизуализации и нейропсихологического тестирования позволяют поставить диагноз с высокой степенью вероятности при жизни пациента.
Методы лечения
На сегодняшний день болезнь Пика не имеет лечения, способного остановить гибель нервных клеток или восстановить их. Все применяемые методы направлены на облегчение симптомов, замедление прогрессирования и поддержание качества жизни пациента и его семьи.
Медикаментозная терапия:
- препараты для коррекции поведенческих нарушений — при выраженной импульсивности, агрессии или тревоге могут назначаться антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС); они помогают снизить выраженность поведенческих симптомов;
- препараты, применяемые при болезни Альцгеймера (ингибиторы холинэстеразы, мемантин), при болезни Пика, как правило, неэффективны и в ряде случаев могут ухудшать состояние — их назначение не рекомендовано;
- симптоматическая терапия — при нарушениях сна, тревоге или других конкретных симптомах подбираются соответствующие препараты.
Немедикаментозная помощь:
- логопедические занятия — помогают как можно дольше поддерживать речевую функцию и общение;
- когнитивная реабилитация — специально разработанные упражнения для поддержания сохранных функций мозга;
- создание безопасной и предсказуемой среды — четкий распорядок дня, минимизация стрессовых ситуаций, адаптация домашней обстановки под нужды пациента;
- психологическая поддержка семьи — уход за человеком с болезнью Пика является тяжелой нагрузкой для близких; работа с психологом и участие в группах поддержки помогают справляться с этой ситуацией.
Лечение должно выстраиваться совместно неврологом, психиатром, логопедом и при необходимости другими специалистами — с учетом конкретных симптомов и стадии заболевания.
Профилактика
Поскольку точные причины болезни Пика неизвестны, специфических методов ее профилактики не существует. Тем не менее ряд мер, направленных на поддержание здоровья мозга в целом, может снизить риск нейродегенеративных заболеваний:
- регулярная интеллектуальная активность — чтение, обучение, решение задач, освоение новых навыков поддерживают так называемый когнитивный резерв мозга — его способность компенсировать повреждения;
- физическая активность — регулярные аэробные нагрузки улучшают кровоснабжение мозга и снижают риск нейродегенеративных заболеваний;
- контроль сердечно-сосудистых факторов риска — нормализация артериального давления, уровня сахара и холестерина в крови;
- отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
- полноценный сон — во время сна мозг очищается от продуктов обмена, в том числе потенциально токсичных белков;
- поддержание социальных связей — активное общение и участие в жизни общества связаны со снижением риска деменции.
При наличии семейных случаев болезни Пика целесообразна консультация генетика для оценки индивидуального риска и при необходимости — генетическое тестирование.
Статью проверил
Публикуем только проверенную информацию
Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ
ПодробнееСпециалисты клиники ЦМРТ
Методы диагностики
Методы лечения
Выгодные предложения
Записаться в ЦМРТ
Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все вопросы