Агенезия почки

Клиническая картина при агенезии почки принципиально различается в зависимости от того, одна почка отсутствует или обе.

Односторонняя агенезия в большинстве случаев не вызывает никаких симптомов. Единственная почка берет на себя функцию обеих — она увеличивается в размерах (компенсаторная гипертрофия) и обеспечивает нормальное выведение продуктов обмена. Многие люди живут с одной почкой всю жизнь, не зная об этом, и состояние выявляется случайно при УЗИ брюшной полости по другому поводу.

Тем не менее единственная почка функционирует в условиях повышенной нагрузки, что со временем может приводить к:

• артериальной гипертонии — повышение давления нередко является первым проявлением сниженного почечного резерва;
• протеинурии — появлению белка в моче как признаку перегрузки почечных фильтрующих структур;
• хронической болезни почек — постепенному снижению функции единственной почки, особенно при наличии дополнительных факторов риска — диабета, гипертонии, частых инфекций мочевыводящих путей.

Двусторонняя агенезия несовместима с нормальным внутриутробным развитием. Почки плода вырабатывают значительную часть околоплодных вод, и их отсутствие приводит к маловодию — синдрому Поттера. Это влечет за собой характерные изменения: деформацию лица и конечностей плода вследствие сдавления, тяжелое недоразвитие легких. Новорожденные с двусторонней агенезией почек, как правило, погибают в первые часы или дни жизни от дыхательной недостаточности.

При односторонней агенезии с нормально функционирующей второй почкой специфического лечения не требуется. Основная задача — сохранить здоровье единственной почки как можно дольше. Это достигается регулярным наблюдением у нефролога и коррекцией факторов риска:

• контроль артериального давления — целевые показатели при наличии единственной почки несколько жестче, чем у здоровых людей; при необходимости назначаются антигипертензивные препараты, предпочтительно из группы ингибиторов АПФ или сартанов, которые дополнительно защищают почечную ткань;
• ограничение белка в рационе — при появлении признаков снижения функции почки рекомендуется умеренное ограничение животного белка для снижения нагрузки на фильтрующий аппарат;
• своевременное лечение инфекций мочевыводящих путей — инфекция в единственной почке представляет серьезную опасность и требует незамедлительного лечения;
• осторожный прием нефротоксичных препаратов — ряд антибиотиков, обезболивающих и контрастных веществ оказывает токсическое действие на почечную ткань; при наличии единственной почки их применение требует особой осторожности и контроля врача;
• диализ (процедура искусственного очищения крови от продуктов обмена) и трансплантация почки — при тяжелой почечной недостаточности.

Предотвратить агенезию почки как врожденную аномалию невозможно. Профилактика сводится к двум направлениям: снижение риска пороков развития во время беременности и сохранение функции единственной почки у людей с уже выявленной агенезией.

Для снижения риска врожденных аномалий почек во время беременности:

• своевременная постановка на учет и регулярные плановые УЗИ — позволяют выявить аномалии развития плода на ранних сроках;
• исключение тератогенных воздействий в первом триместре — отказ от курения, алкоголя, самолечения лекарственными препаратами без согласования с врачом;
• вакцинация против краснухи до беременности;
• компенсация сахарного диабета до наступления беременности и на протяжении всего ее срока.

Для сохранения функции единственной почки:

• регулярное наблюдение у нефролога — не реже одного раза в год при отсутствии симптомов, чаще при наличии гипертонии или протеинурии;
• достаточное потребление жидкости — не менее 1,5-2 литров в сутки при отсутствии противопоказаний;
• защита от травм поясничной области — при занятиях контактными видами спорта рекомендуется использование защитного снаряжения. При значительном риске травмы некоторые виды спорта могут быть нежелательны — этот вопрос обсуждается с нефрологом индивидуально.