Макроглобулинемия Вальденстрема

Консультация профильного специалиста
после диагностики

Рассказывает специалист ЦМРТ

Бортневский А. Е. Рентгенолог • стаж 21 год

Дата обновления: 17 Июля 2026 года

Все факты были проверены врачом.

Содержание статьи

Макроглобулинемия Вальденстрема — это редкое заболевание крови, при котором происходит избыточная выработка аномального белка и поражение костного мозга, что приводит к нарушению кровообращения и функции различных органов.

Макроглобулинемия Вальденстрема, что это, причины и симптомы. Расскажем, как лечится макроглобулинемия вальденстрема, что делать при первых признаках. Современная точная диагностика онкологических заболеваний.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — это злокачественное заболевание системы крови, относящееся к группе лимфопролиферативных заболеваний (состояний, при которых происходит избыточное размножение клеток иммунной системы).

В основе болезни лежит накопление в костном мозге атипичных В-лимфоцитов (клеток иммунной системы, отвечающих за выработку антител), которые продуцируют большое количество иммуноглобулина М (IgM) — крупного белка, участвующего в иммунных реакциях.

Избыточное количество IgM приводит к повышению вязкости крови — иными словами, кровь становится более густой, что нарушает кровоток в мелких сосудах. Это объясняет многие симптомы заболевания.

Болезнь развивается медленно и чаще встречается у людей старшего возраста.

Причины

Точные причины развития макроглобулинемии Вальденстрема до конца не изучены, однако известны факторы, которые могут повышать риск заболевания. Макроглобулинемия Вальденстрема развивается постепенно и связана с нарушением регуляции иммунной системы.

К основным факторам относятся:

генетическая предрасположенность и семейные случаи заболевания;
мутации в клетках иммунной системы, приводящие к их неконтролируемому размножению;
возраст старше 60 лет;
мужской пол;
хроническая антигенная стимуляция (длительная активация иммунной системы, например при инфекциях).

Симптомы

Клинические проявления обусловлены как накоплением опухолевых клеток, так и повышением вязкости крови.

Наиболее характерные симптомы включают:

общую слабость, повышенную утомляемость и снижение работоспособности;
головные боли, головокружение и нарушение концентрации внимания;
ухудшение зрения (из-за нарушения кровотока в мелких сосудах сетчатки);
повышенную склонность к кровотечениям (наиболее часто — носовые кровотечения или кровоточивость десен);
онемение и покалывание в конечностях (поражение периферических нервов);
увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
бледность кожи, связанная с анемией (снижением уровня гемоглобина);
одышку при нагрузке;
при выраженной гипервязкости крови — риск тромбозов и нарушений кровообращения.

Симптомы могут нарастать постепенно и долго оставаться малозаметными.

Диагностика

Диагностика направлена на подтверждение заболевания, определение уровня патологического белка и оценку поражения органов.

На первичном приеме врач оценивает жалобы пациента, обращает внимание на признаки анемии (бледность кожи и слизистых, слабость, одышку), склонность к кровоточивости (например, носовые кровотечения, кровоточивость десен, появление синяков), а также увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Для уточнения диагноза применяются:

общий анализ крови — позволяет выявить анемию и изменения клеточного состава крови;
биохимический анализ крови — используется для оценки функции печени и почек, а также общего состояния организма;
определение уровня иммуноглобулина М (IgM) — ключевой тест, подтверждающий избыточную выработку белка;
электрофорез белков крови — позволяет выявить моноклональный белок (аномальный белок, вырабатываемый опухолевыми клетками);
исследование костного мозга (пункция или биопсия) — необходимо для выявления атипичных клеток и подтверждения диагноза;
коагулограмма — оценивает свертываемость крови и риск кровотечений;
УЗИ органов брюшной полости — применяется для оценки размеров печени и селезенки, позволяет выявить их увеличение, а также косвенно оценить состояние лимфатических узлов и других органов;
КТ — основной метод для оценки распространенности процесса, позволяет подробно визуализировать лимфатические узлы, органы грудной и брюшной полости, выявить их увеличение и определить степень вовлечения внутренних органов;
МРТ — применяется в отдельных случаях, когда требуется более точная оценка мягких тканей, например при подозрении на поражение центральной нервной системы или специфические изменения, которые хуже видны на КТ.

Комплексная диагностика позволяет подтвердить диагноз и определить стадию заболевания.

Методы лечения

Тактика лечения зависит от выраженности симптомов и стадии заболевания. В некоторых случаях при отсутствии симптомов возможно наблюдение без немедленного начала терапии.

Основные подходы включают:

химиотерапию — применение препаратов, подавляющих рост опухолевых клеток;
таргетную терапию — препараты, воздействующие на определенные механизмы роста опухоли;
иммунотерапию — лечение, направленное на усиление противоопухолевого ответа иммунной системы;
плазмаферез — процедура удаления части плазмы крови для снижения уровня IgM и уменьшения вязкости крови;
симптоматическое лечение, включая коррекцию анемии и профилактику тромбозов;
лечение осложнений и поддерживающую терапию.

Выбор схемы лечения осуществляется индивидуально с учетом состояния пациента.