Миотонический синдром: причины, симптомы и лечение
Миотонический синдром — это неврологическое состояние, при котором мышцы замедленно расслабляются после сокращения. Оно проявляется повышенной мышечной ригидностью, слабостью, нарушением движений и может быть как наследственным, так и приобретенным.
Синдром требует внимательной диагностики и длительного наблюдения, поскольку в ряде случаев является проявлением прогрессирующего мышечного заболевания.

Причины миотонического синдрома
Различают наследственные и приобретенные формы.
Наследственные миотонии
Возникают из-за генетических мутаций, нарушающих работу ионных каналов в мышечных клетках. Наиболее известны:
- миотония Томсена — начинается в детском возрасте, чаще встречается у мужчин, проявляется ригидностью (скованностью мышц) и мышечной гипертрофией;
- миотония Беккера — более позднее начало, симптомы выражены сильнее, может сопровождаться мышечной слабостью;
- дистрофическая миотония (тип 1 и 2) — серьезные наследственные заболевания с системным поражением: страдают мышцы, сердце, эндокринная и репродуктивная системы.
Приобретенные формы
Возникают на фоне других заболеваний или метаболических нарушений:
- дисфункция щитовидной железы (гипотиреоз);
- тяжелые электролитные расстройства;
- отравления;
- побочные эффекты некоторых лекарств;
- аутоиммунные и воспалительные заболевания.

Дата публикации: 16 Марта 2021 года
Дата проверки: 29 Мая 2025 года
Все факты были проверены врачом.
Симптомы
Проявления зависят от формы, возраста начала заболевания и выраженности поражения мышц. Основные симптомы:
- замедленное расслабление после сокращения (например, после сжатия кулака пальцы «застывают» и не сразу разжимаются);
- мышечная ригидность, особенно утром или после отдыха;
- судороги, мышечные боли, ощущение «застывших» мышц;
- утомляемость, снижение выносливости;
- мышечная слабость (в дистрофических формах — прогрессирующая);
- в тяжелых случаях — нарушение речи, глотания, дыхания.
Диагностика
Диагностика проводится неврологом и включает:
- клинический осмотр — оценка силы, тонуса, рефлексов, симптомов миотонии;
- электромиографию (ЭМГ) — ключевой метод, позволяющий выявить характерные миотонические разряды;
- генетическое исследование — при подозрении на наследственную форму;
- МРТ мягких тканей — помогает оценить степень мышечной атрофии и структурные изменения;
- анализы крови — для исключения нарушений обмена, воспалительных и эндокринных причин.
Лечение миотонического синдрома
Специфической терапии, устраняющей причину миотонии, пока не существует. Лечение направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования и повышение качества жизни.
Медикаментозное лечение
- препараты, уменьшающие возбудимость мышечных волокон, снижают выраженность миотонии.
- миорелаксанты и витамины группы B — поддерживают работу периферических нервов;
- симптоматические средства — при болевом синдроме, нарушении сна или тревожности.
Подбор терапии индивидуален и требует контроля специалиста.
Физиотерапия и реабилитация
Важный элемент терапии, особенно в хронических и дистрофических формах:
- ЛФК (лечебная физкультура) — регулярные щадящие упражнения улучшают подвижность, предотвращают контрактуры и атрофию;
- массаж — уменьшает ригидность мышц, улучшает кровообращение;
- электростимуляция — применяется для уменьшения прогрессирования атрофии мышц;
- ортезы и вспомогательные средства — помогают в повседневной активности при выраженной слабости.
Физическая активность подбирается строго индивидуально, желательно — под контролем реабилитолога.
Психологическая поддержка
Пациенты с хроническими формами миотонии нуждаются в эмоциональной и социальной поддержке. Регулярное консультирование помогает адаптироваться к заболеванию, справляться с утомляемостью, изменениями внешности, социальной изоляцией.
Прогноз
Прогноз зависит от формы заболевания:
- наследственные миотонии без дистрофии (Томсена, Беккера) часто позволяют сохранить нормальную продолжительность жизни и социальную активность при правильной терапии;
- дистрофические формы требуют постоянного наблюдения, так как могут вовлекать сердечно-сосудистую систему и другие жизненно важные органы;
- приобретенные формы часто поддаются лечению при устранении основной причины.
Лечение миотонического синдрома в клиниках ЦМРТ
В клиниках ЦМРТ проводится комплексная диагностика и лечение миотонического синдрома:
- осмотр опытного невролога;
- МРТ по показаниям;
- лабораторные обследования;
- подбор медикаментозной терапии;
- индивидуальные программы ЛФК и физиотерапии;
- консультации реабилитолога.
Комментарии 0
Комментариев пока нет