Макроглобулинемия Вальденстрема причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Макроглобулинемия Вальденстрема — редкое хроническое лимфопролиферативное заболевание, относящееся к группе В-клеточных неходжкинских лимфом. Опухолевый процесс развивается в костном мозге и представлен лимфоцитами и их зрелыми формами — плазмоцитами, которые продуцируют избыточное количество иммуноглобулина М (IgM).
Накопление IgM приводит к повышению вязкости крови, нарушению микроциркуляции и поражению различных органов и систем. Диагностикой и лечением заболевания занимается врач-онкогематолог.
Причины и формы макроглобулинемии Вальденстрема
Точная причина развития заболевания не установлена. В настоящее время рассматривается многофакторный механизм, включающий генетические и внешние воздействия.
К факторам риска относят:
- наследственную предрасположенность;
- соматические мутации в В-лимфоцитах;
- воздействие ионизирующего излучения;
- контакт с химическими и биологическими токсинами;
- возможную роль вирусных инфекций, способствующих мутагенезу клеток костного мозга.
По характеру течения выделяют:
- хроническую форму — наиболее распространенную, с медленным прогрессированием;
- редкие агрессивные варианты, сопровождающиеся быстрым нарастанием симптоматики.
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 09 Февраля 2026 года
Все факты были проверены врачом.
Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
Клинические проявления обусловлены двумя основными механизмами: опухолевой инфильтрацией органов и синдромом повышенной вязкости крови.
Наиболее характерны следующие синдромы:
- гиперпластический синдром — увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки вследствие инфильтрации опухолевыми клетками;
- синдром повышенной вязкости крови — головные боли, головокружение, нарушения зрения, шум в ушах, транзиторные ишемические атаки, обмороки, онемение конечностей;
- геморрагический синдром — носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, связанные с нарушением свертываемости крови;
- анемический синдром — слабость, одышка, снижение толерантности к нагрузке вследствие угнетения кроветворения;
- параамилоидоз — отложение макроглобулинов в тканях и органах с развитием полиорганной недостаточности;
- синдром общей интоксикации — утомляемость, потливость, субфебрильная температура, снижение массы тела.
Методы диагностики
Диагноз устанавливается на основании совокупности клинических, лабораторных и инструментальных данных.
В диагностике используют:
- общий и биохимический анализы крови;
- выявление моноклонального IgM в сыворотке крови;
- исследование костного мозга;
- коагулограмму;
- оценку вязкости крови;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- дополнительные методы для оценки поражения органов-мишеней.
В клиниках ЦМРТ применяются современные методы лабораторной и инструментальной диагностики, позволяющие подтвердить диагноз и определить стадию заболевания.
УЗДГ (ультразвуковая допплерография)
КТ (компьютерная томография)
МРТ (магнитно-резонансная томография)
УЗИ (ультразвуковое исследование)
УЗДС (дуплексное сканирование)
Компьютерная топография позвоночника Diers
Чек-ап (комплексное обследование организма)
К какому врачу обратиться
Диагностикой и лечением макроглобулинемии Вальденстрема занимается онкогематолог. При развитии осложнений могут потребоваться консультации кардиолога, невролога, нефролога и других специалистов.
Как лечить макроглобулинемию Вальденстрема
Тактика лечения определяется активностью заболевания и выраженностью симптомов. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.
При наличии клинических проявлений терапия направлена на:
- подавление опухолевого клона;
- снижение уровня IgM;
- коррекцию синдрома повышенной вязкости крови;
- профилактику осложнений.
Применяются:
- химио- и иммунотерапия;
- таргетные препараты;
- плазмаферез при выраженном синдроме гипервязкости;
- поддерживающая и симптоматическая терапия.
Лечение проводится под строгим контролем онкогематолога.
Последствия
При отсутствии своевременного лечения заболевание может привести к развитию тяжелых осложнений:
- парапротеинемической комы;
- выраженной анемии с угрозой гипоксических состояний;
- инфекционных осложнений;
- ишемического инсульта;
- инфаркта миокарда;
- прогрессирующей полиорганной недостаточности.
Профилактика
Специфической профилактики макроглобулинемии Вальденстрема не существует.
Для раннего выявления заболевания рекомендуется:
- обращаться к врачу при длительной слабости, анемии, необъяснимых кровотечениях;
- проходить обследование при наличии наследственной отягощенности;
- избегать воздействия токсических факторов и ионизирующего излучения.
Комментарии 0
Комментариев пока нет