Сирингомиелия причины, симптомы, методы диагностики, лечения и профилактики
Сирингомиелия — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием патологических полостей (сирингомиелических кист) в веществе спинного мозга, чаще всего вокруг центрального канала. Эти полости заполнены ликвором и постепенно расширяются, приводя к разрушению нервной ткани.
Болезнь протекает волнообразно: периоды прогрессирования сменяются фазами относительной стабилизации, однако уже возникшие неврологические дефекты остаются.
Основные проявления — нарушения чувствительности, жгучие боли, мышечная слабость и трофические расстройства.
Причины и механизмы развития
Точная причина сирингомиелии до конца не установлена. Основная гипотеза — врожденное нарушение формирования нервной трубки во внутриутробном периоде, что приводит к дефекту циркуляции ликвора (спинномозговой жидкости).
Патогенез:
при нарушении оттока ликвора давление в центральном канале спинного мозга повышается, его стенки постепенно растягиваются, образуются полости, которые могут сообщаться с субарахноидальным пространством. Со временем ликворные кисты увеличиваются, сдавливая окружающие структуры и вызывая гибель нейронов.
К дополнительным (вторичным) причинам относят:
- последствия черепно-мозговых и спинальных травм;
- опухоли спинного мозга и задней черепной ямки;
- сосудистые аномалии и хроническую ишемию спинного мозга;
- воспалительные заболевания центральной нервной системы;
- аномалии Киари, деформации позвоночника (сколиоз, кифоз).
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 04 Декабря 2025 года
Все факты были проверены врачом.
Симптомы
Проявления зависят от локализации и протяженности патологического процесса.
Основные симптомы:
- утрата болевой и температурной чувствительности в зоне «полукуртки» — на туловище и руках при сохранении тактильных ощущений;
- парестезии — покалывание, жжение, чувство ползания мурашек;
- жгучие, длительные боли в шее, спине, плечах, руках;
- мышечная слабость, подергивания, постепенная атрофия мышц кистей и предплечий;
- вегетативно-трофические нарушения: истончение и огрубение кожи, отечность конечностей, язвы, повышенная сухость или потливость кожи;
- артропатии (так называемые «сирингомиелические суставы») с деформациями и патологическими переломами;
- деформации позвоночника (сколиоз, кифоз) при длительном течении.
При вовлечении ствола головного мозга (бульбарная форма) возможны:
- расстройства глотания и речи;
- снижение тонуса мимических мышц;
- нарушение дыхания и сердечного ритма.
Разновидности
По анатомической классификации выделяют несколько форм заболевания:
По уровню поражения:
- шейная — наиболее распространенная, сопровождается атрофией мышц рук и потерей чувствительности плечевого пояса;
- грудная — проявляется нарушением чувствительности туловища;
- пояснично-крестцовая — сопровождается слабостью ног и нарушениями функций таза.
По характеру поражения:
- заднероговая — с преимущественным нарушением болевой и температурной чувствительности;
- переднероговая — с выраженными двигательными расстройствами;
- вегетативно-трофическая — с поражением симпатических структур;
- бульбарная и стволово-спинальная формы — с вовлечением продолговатого мозга и стволовых центров.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании неврологического осмотра и инструментальных исследований.
Этапы диагностики:
- Клиническое обследование — оценка чувствительности, мышечного тонуса, двигательной активности, состояния кожи и суставов.
- МРТ спинного и головного мозга — основной метод выявления сирингомиелических полостей, определения их размеров и распространенности.
- Электронейромиография (ЭНМГ) — оценка проведения импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.
- КТ позвоночника — уточнение костных деформаций и сопутствующих изменений.
- Ликворологическое исследование — для оценки давления и состава спинномозговой жидкости (при необходимости).
Диагностика в клиниках ЦМРТ проводится на высокопольных МР-томографах экспертного уровня, что позволяет выявить даже ранние формы заболевания.
УЗДГ (ультразвуковая допплерография)
КТ (компьютерная томография)
МРТ (магнитно-резонансная томография)
УЗИ (ультразвуковое исследование)
УЗДС (дуплексное сканирование)
Компьютерная топография позвоночника Diers
Чек-ап (комплексное обследование организма)
К какому врачу обратиться
При онемении, жгучей боли, потере чувствительности или слабости в руках и ногах необходимо обратиться к неврологу.
Врач проведет обследование, назначит МРТ и подберет индивидуальное лечение. При необходимости к терапии подключается нейрохирург.
Лечение сирингомиелии
Полностью устранить заболевание невозможно, но современная терапия позволяет замедлить прогрессирование, снизить выраженность симптомов и продлить активный период жизни.
Консервативное лечение
- ноотропные и сосудистые препараты — улучшают питание нервной ткани;
- витамины группы В — поддерживают проведение нервных импульсов;
- анальгетики и антиконвульсанты — снижают болевой синдром;
- физиотерапия — магнитотерапия, электростимуляция, рефлексотерапия;
- лечебная физкультура и массаж — поддерживают подвижность и предотвращают контрактуры;
- облучение пораженного отдела спинного мозга — при прогрессирующих формах (редко применяется).
Хирургическое лечение
Проводится при быстром увеличении полостей или выраженном болевом синдроме.
Основные методы:
- рассечение (декомпрессия) центрального канала спинного мозга для восстановления оттока ликвора;
- установка шунтирующих систем для дренирования сирингомиелической полости;
- устранение аномалий Киари или других причин ликвородинамических нарушений.
Возможные осложнения
Без лечения возможно:
- атрофия мышц и деформация суставов;
- формирование хронических трофических язв;
- инфекционные осложнения (вторичный миелит, сепсис);
- при бульбарной форме — поражение дыхательного центра и летальный исход.
При правильной терапии большинство пациентов сохраняют трудоспособность и социальную активность в течение многих лет.
Профилактика
Первичная профилактика:
- планирование беременности с исключением инфекций и токсических факторов;
- прием фолиевой кислоты женщинами в первые недели беременности;
- отказ от курения и алкоголя.
Вторичная профилактика:
- предупреждение травм позвоночника;
- лечение воспалительных и сосудистых заболеваний спинного мозга;
- регулярное наблюдение у невролога и контроль МРТ;
- профилактика ожогов и повреждений при утрате чувствительности.
Комментарии 0
Комментариев пока нет