Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Заболевание развивается постепенно, и клиническая картина зависит от того, какие нейроны поражены:

• Нижние двигательные нейроны: мышечная слабость, атрофия, непроизвольные подергивания, снижение силы;
• Верхние двигательные нейроны: спастичность мышц, скованность, трудности при ходьбе;
• Мышцы лица, гортани и ротовой полости: затрудненное глотание, избыточное слюноотделение;
• Дыхательные мышцы: затрудненное дыхание, в тяжелых случаях — необходимость искусственной вентиляции легких;
• эмоциональные нарушения: непроизвольный смех или плач, страх, тревога, депрессия;
• боль и дискомфорт, обусловленные мышечными спазмами и напряжением.

• Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП): поражает верхние и нижние нейроны, чаще у женщин пожилого возраста; выражается невнятной речью и затруднением глотания; средняя продолжительность жизни — 6-18 месяцев.
• Прогрессирующая мышечная атрофия (БДН): поражает только нижние нейроны; проявляется мышечной слабостью, судорогами, подергиваниями; продолжительность жизни — 5-10 лет.
• Первичный латеральный склероз (ПЛС): поражает верхние нейроны; вызывает спастичность и неустойчивость при ходьбе; обычно не сокращает жизнь, если не прогрессирует в БАС.

БАС неизлечим. Основная цель терапии — замедление прогрессирования болезни, поддержание функций организма и улучшение качества жизни:

• патогенетическое лечение: препарат рилузол замедляет прогрессирование заболевания, продлевая жизнь в среднем на несколько месяцев; другие препараты (антиоксиданты, блокаторы кальциевых каналов) доказанной эффективности не имеют.
• Паллиативная терапия: направлена на снижение симптомов и предотвращение осложнений, таких как: нарушение двигательной функции, тромбоз глубоких вен, парезы и параличи, мышечная атрофия и спазмы, эмоциональные расстройства, дыхательные нарушения, непроизвольное слюнотечение.

Болезнь приводит к летальному исходу, а промежуточные осложнения включают:

• невозможность самостоятельно передвигаться, дышать и питаться;
• контрактуры конечностей;
• сильные мышечные спазмы и боль;
• истощение;
• трудности с глотанием;
• депрессию и эмоциональную нестабильность.

Специфической профилактики БАС не существует. Рекомендуемые меры включают:

• ведение здорового образа жизни;
• избегание чрезмерных физических и психоэмоциональных нагрузок;
• предотвращение травм и несчастных случаев;
• контроль артериального давления;
• минимизация контакта с токсичными веществами;
• правильное питание, витаминные комплексы, отказ от алкоголя и других вредных привычек.