Лобно-височная деменция

В основе заболевания лежит гибель нервных клеток в лобных и височных долях мозга, связанная с накоплением патологических белков внутри клеток.

По происхождению выделяют две основные формы лобно-височной деменции:

• наследственная форма — составляет около трети случаев; связана с мутациями в конкретных генах, передающимися в семье. Если у близкого родственника была диагностирована лобно-височная деменция, риск заболевания повышен;
• спорадическая форма — встречается в большинстве случаев и возникает без прослеживаемой наследственной причины. Точные механизмы, запускающие накопление патологических белков, до конца не изучены.

Факторы риска:

• семейный анамнез лобно-височной деменции;
• возраст 45-65 лет — заболевание нередко начинается раньше, чем болезнь Альцгеймера;
• определенные генетические мутации, которые можно выявить при генетическом тестировании.

Проявления лобно-височной деменции разнообразны и зависят от того, какая зона мозга поражена в первую очередь. Выделяют несколько клинических вариантов.

Поведенческий вариант — наиболее распространенная форма. Проявляется прежде всего изменениями личности и поведения:

• утрата такта и социальных норм — человек может говорить бестактные вещи, вести себя неуместно в общественных местах;
• апатия и потеря интереса к прежним увлечениям и близким людям;
• импульсивность — необдуманные траты денег, рискованные поступки;
• изменение пищевого поведения — переедание, особенно сладкой пищи, или, наоборот, отказ от привычной еды;
• утрата эмпатии — снижение способности сопереживать близким;
• повторяющиеся, стереотипные действия или фразы;
• снижение критики к собственному состоянию — человек не осознает, что с ним что-то не так, что затрудняет обращение за помощью.

Речевые варианты — проявляются прежде всего нарушением речи:

• прогрессирующая афазия с трудностями подбора слов — человек постепенно теряет способность вспоминать нужные слова, речь становится обедненной;
• семантический вариант — утрачивается понимание значения слов и предметов при сохранной беглости речи.

Память и ориентация в пространстве на ранних стадиях лобно-височной деменции, в отличие от болезни Альцгеймера, нередко остаются относительно сохранными — это важный диагностический признак. По мере прогрессирования заболевания присоединяются двигательные нарушения, трудности с самообслуживанием, и различия между клиническими вариантами постепенно стираются.

Скорость прогрессирования заболевания индивидуальна, но в целом лобно-височная деменция прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера. От появления первых симптомов до значительного нарушения повседневного функционирования обычно проходит от 3 до 8 лет, а средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 6-8 лет.

Диагностикой занимается невролог, специализирующийся на когнитивных расстройствах. Ранняя и точная диагностика важна прежде всего потому, что позволяет отличить лобно-височную деменцию от психиатрических заболеваний и других форм деменции, которые требуют иного подхода к ведению пациента и планированию поддержки.

Диагностика основывается на сочетании клинической картины и данных обследования.

Применяемые методы:

• нейропсихологическое тестирование — специальные тесты, которые оценивают поведение, речь, планирование и исполнительные функции; при лобно-височной деменции результаты отличаются от типичной картины болезни Альцгеймера;
• МРТ головного мозга — выявляет характерное уменьшение объема лобных и височных долей; такая картина существенно отличается от изменений при болезни Альцгеймера, где страдают прежде всего зоны, отвечающие за память;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга — оценивает активность различных зон мозга, помогает в сложных диагностических случаях;
• генетическое тестирование — рекомендуется при подозрении на наследственную форму, особенно если в семье уже были случаи заболевания;
• беседа с близкими пациента — крайне важный этап, поскольку сам пациент нередко не осознает изменений в своем поведении и не может дать полную картину.

Специфического лечения, способного остановить или обратить вспять лобно-височную деменцию, на сегодняшний день не существует. В отличие от болезни Альцгеймера, препараты, влияющие на ключевые нейромедиаторы мозга, при лобно-височной деменции, как правило, малоэффективны, а в ряде случаев могут даже усиливать поведенческие нарушения.

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию отдельных симптомов:

• антидепрессанты — могут уменьшать импульсивность, тревогу и некоторые поведенческие нарушения;
• препараты для коррекции выраженных поведенческих расстройств — назначаются с осторожностью и только при значительной необходимости, под контролем невролога или психиатра.

Немедикаментозные подходы играют не менее важную роль:

• структурированный распорядок дня — предсказуемая рутина снижает тревогу и облегчает поведенческие проявления;
• работа с логопедом — при речевых вариантах заболевания помогает как можно дольше сохранять коммуникативные возможности;
• работа с психологом и обучение близких — понимание того, что изменения поведения вызваны заболеванием, а не характером человека, значительно облегчает уход и снижает эмоциональную нагрузку на семью;
• физическая активность и посильные занятия — поддерживают общее самочувствие и, по некоторым данным, могут положительно влиять на течение заболевания.

Поддержка семьи — особенно значимая часть помощи при лобно-височной деменции. Изменения личности и поведения у близкого человека переживаются семьей крайне тяжело, поэтому психологическая поддержка и группы помощи для родственников — важная часть комплексного подхода.