Как лечить эритремию
Эритремия (также известная как истинная полицитемия или болезнь Вакеза) — это хроническое опухолевое заболевание системы кроветворения, при котором происходит чрезмерное увеличение количества клеток крови, прежде всего эритроцитов. Часто одновременно повышаются уровень гемоглобина, гематокрит, а также число лейкоцитов и тромбоцитов. Болезнь носит прогрессирующий характер и без лечения может приводить к тяжелым сосудистым осложнениям.

Причины
Механизм развития эритремии связан с нарушением регуляции кроветворения в костном мозге. У большинства пациентов выявляется мутация в гене, отвечающем за деление и созревание кроветворных клеток. Предрасполагающими факторами считаются:
- воздействие ионизирующего излучения;
- длительный контакт с токсическими веществами (бензол, пестициды);
- наследственная предрасположенность;
- некоторые врожденные синдромы (например, синдром Дауна).
Заболевание не связано с реакцией на гипоксию, в отличие от вторичных форм эритроцитоза.

Дата публикации: 16 Марта 2021 года
Дата проверки: 28 Мая 2025 года
Все факты были проверены врачом.
Симптомы
Симптоматика эритремии развивается постепенно и на ранних стадиях может оставаться незамеченной. По мере прогрессирования заболевания появляются следующие проявления:
- стойкое покраснение лица, ушей, ладоней;
- зуд кожи, особенно после водных процедур;
- головная боль, головокружение, шум в ушах;
- ощущение жара, приливы крови к лицу;
- боли в пальцах рук и ног (эритромелалгия);
- склонность к тромбозам и повышенное артериальное давление;
- кровоточивость (десны, нос, ЖКТ);
- увеличение селезенки (ощущение тяжести в левом подреберье);
- утомляемость, снижение работоспособности.
Диагностика
Для постановки диагноза врач-гематолог использует:
- общий анализ крови — выявляет повышение эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, лейкоцитов и тромбоцитов;
- исследование костного мозга — подтверждает избыточное образование клеток всех кровяных ростков;
- оценку уровня эритропоэтина — при эритремии он обычно снижен;
- анализ на мутацию в гене JAK2 — выявляется у большинства пациентов;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости — помогает определить наличие увеличенной селезенки;
- коагулограмму — оценка свертываемости крови.
Лечение
Цель терапии — снизить вязкость крови, уменьшить риск сосудистых осложнений и контролировать симптоматику. Лечение подбирается индивидуально и зависит от стадии заболевания, возраста пациента и наличия сопутствующих нарушений.
Кровопускание (флеботомия).
Один из основных методов лечения. Из организма удаляется определенный объем крови, что позволяет снизить гематокрит и облегчить циркуляцию. Процедура проводится регулярно до достижения стабильных показателей.
Медикаментозная терапия.
Назначается при высоком риске тромбозов или непереносимости флеботомии. Препараты:
- цитостатики — снижают избыточное образование клеток крови;
- интерферон альфа — может применяться у молодых пациентов и женщин репродуктивного возраста;
- антиагреганты — уменьшают риск тромбообразования;
- антигипертензивные средства — при наличии артериальной гипертензии;
- препараты, снижающие уровень мочевой кислоты — при признаках подагры;
- ингибиторы JAK2 (при показаниях) — новый класс препаратов, применяемых в случаях резистентности к стандартной терапии.
Диета и режим
Пациентам с эритремией рекомендуется:
- ограничение продуктов, повышающих уровень мочевой кислоты (красное мясо, субпродукты, бобовые);
- обильное питье (если нет противопоказаний);
- контроль массы тела;
- умеренная физическая активность;
- отказ от курения и алкоголя.
Прогноз
Эритремия — хроническое заболевание, требующее регулярного наблюдения у гематолога. Без лечения оно может привести к инсультам, инфарктам, тромбозам, язвенной болезни и трансформации в острый лейкоз. При контролируемом течении и соблюдении назначений прогноз относительно благоприятный.
Комментарии 0
Комментариев пока нет